Диафрагмальные грыжи представляют собой перемещение анатомических структур брюшной полости в грудную полость через дефект или слабую зону диафрагмы и являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды, составляя 1,5–2% от всех видов грыж. Они могут возникать вследствие аномалии эмбрионального развития диафрагмы, ее травматических повреждений, а также некоторых других причин, включая возрастные инволюционные изменения [1, 4].
Основной причиной дистопии органов брюшной полости через дефект диафрагмы в грудную полость является повышение внутрибрюшного давления. Дистопия (dystopia; дис- + греч. topos место, положение; син.: атопия, аллотопия) — расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.
По происхождению диафрагмальные грыжи могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные диафрагмальные грыжи являются серьезной, до конца не изученной аномалией с высоким уровнем смертности в результате сопутствующей гипоплазии легких. По сообщениям различных источников, встречаемость данной патологии составляет 0,3–0,5/1,000 новорожденных [4, 6]. В большинстве случаев клинические проявления имеются уже в неонатальном периоде и часто требуют экстренного оперативного вмешательства. Однако, по данным литературы, около 1,5– 5% врожденных диафрагмальных грыж являются случайными находками у взрослых пациентов, проходящих обследование по различным причинам [8, 11].
Этиология врожденных диафрагмальных грыж до конца не ясна. Есть указания на наследственный характер данной аномалии [12], в 10% наблюдений имеется связь с хромосомными абберациями [10]. Кроме того, экспериментально на животных были продемонстрированы случаи формирования врожденных диафрагмальных грыж под влиянием химических агентов (талидомид, полибромобифенил, нитрофен) [3].
В патогенезе врожденных диафрагмальных грыж основная роль отводится различным нарушениям эмбрионального развития данного органа [5, 13]. Однако ряд моментов эмбриогенеза диафрагмы остаются спорными до настоящего времени. Закладка диафрагмы осуществляется между 3 и 12 неделями гестации и представляет собой комплекс процессов, начинающихся с шейного сегмента эмбриона и перемещающихся в каудальном направлении. Диафрагма образуется из четырех эмбриональных структур: 1) поперечной перегородки Гиса, представляющей собой зачаток центральной части грудобрюшной преграды; 2) парных плевро-перитонеальных мембран, представляющих собой зачатки задних и боковых отделов диафрагмы; 3) мезенхимы, примыкающей к пищеводу, являющейся источником формирования ножек диафрагмы; 4) миобластов, мигрирующих к диафрагме с боковых стенок грудной полости и формирующих мышечный компонент грудобрюшной преграды.