Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), или диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ), — гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких [1].
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в легких, сопровождающийся нарастающей с течением времени инспираторной одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [2].
Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) имеет два определения:
1) гистологический паттерн, основными признаками которого является наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот»;
2) компьютерно-томографический паттерн, объединяющий распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких [3].
Обострение ИЛФ — нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений при ВРКТ по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.).
Этиологию ИЛФ следует рассматривать не как причину возникновения заболевания (которая пока неизвестна), а как факторы, усугубляющие течение ИЛФ.