Резюме. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Частота данной патологии в последние годы возрастает. Своевременно установленный диагноз и проведенное лечение позволяют замедлить прогрессирование заболевания и предупредить необходимость проведения трансплантации легких.