Дата поступления рукописи в редакцию: 09.01.2025 г.
Дата принятия рукописи в печать: 24.02.2025 г.
Date of receipt of manuscript at the editorial office: 01/09/2025.
Date of acceptance of the manuscript for publication: 02/24/2025.
Болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром) — наиболее распространенный вариант тромботической микроангиопатии, клинически проявляющийся неиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточности. В основе заболевания лежит повреждение эндотелия сосудов, повышенная агрегация форменных элементов крови и тромбообразование в микрососудистом русле, наиболее часто — в почках [1].
ГУС является полиэтиологическим синдромом (табл. 1), объединяющим гетерогенную группу сходных патологических состояний, которые характеризуются единообразием клинических проявлений и патогенетических механизмов, но отличающихся прогнозом и степенью тяжести (от классической саморазрешающейся формы у детей грудного возраста до часто фатальной тромбоцитопенической тромбогемолитической пурпуры, или болезни Мошковича, у взрослых) [2].
ГУС наиболее часто встречается у детей грудного и младшего возраста (6,1 случаев на 100 000 населения) и является у них одной из наиболее частых причин острой почечной недостаточности. У взрослых пациентов этот синдром встречается реже (в среднем 2,1 случая на 100 000 населения), главным образом — у женщин в послеродовом периоде, протекает более тяжело, в большинстве случаев носит хронический или рецидивирующий характер. Более чем у половины больных, перенесших ГУС, развивается хроническая почечная недостаточность или возникают необратимые изменения ЦНС, а летальность при ГУС достигает 25 % [3].
Центральную роль в патогенезе ГУС играет повреждение эндотелиальных клеток (преимущественно мембран капилляров), механизм которого в настоящее время до конца не ясен. Предполагают участие токсинов, вырабатываемых бактериями Григорьева — Шига, нейроамидазы (при вариантах, обусловленных Streptococcus pneumonia), истинного цитотоксина (веротоксина), продуцируемого некоторыми штаммами кишечной палочки, а также эстрогенсодержащих контрацептивов. Выделяют инфекционные и неинфекционные причины развития ГУС (табл. 1).