Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ) — первичное поражение миокарда, в половине случаев наследственно обусловленное, которое может стать причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) молодых людей и спортсменов (как причина ВСС — на четвертом месте после гипертрофической кардиомиопатии, аномалий коронарных артерий, миокардита) [4, 5, 8]. Доля АКМП ПЖ среди причин ВСС молодых спортсменов составляет 22 % в Италии. По определению D.Corrado et al. [7], АКМП ПЖ является наиболее частым скрытым заболеванием сердца у спортсменов и сопряжено с высоким риском ВCС, которая может случиться во время выступления на чемпионатах. E. Larsson et al. [13] проанализировали данные аутопсии 16 внезапно умерших молодых спортсменов — АКМП ПЖ была диагностирована у каждого четвертого из них. С помощью рабочих критериев, которые включают гистологические, генетические, электрокардиографические параметры и результаты визуализации, пациентов делят на три диагностических категории: подтвержденное заболевание, пограничное состояние и возможное заболевание [15]. Однако, учитывая сложную геометрию правого желудочка, рутинными методами обследования, используемыми во время профилактических (в том числе призывных комиссий) осмотров молодых людей и спортсменов, заподозрить диагноз АКМП ПЖ не представляется возможным [9]. В связи с этим рассмотрим клинический случай больного (профессионального спортсмена) с жалобами на приступы учащенного сердцебиения, головокружения, обмороки, провоцирующиеся большими спортивными нагрузками, прошедшего множественные этапы обследования до установления клинического диагноза и определения адекватной тактики лечения.
Пациент С., 34 года, обратился 26.05.2016 в клинику БГМУ с жалобами на приступы учащенного ритмичного сердцебиения, появляющиеся при интенсивной физической нагрузке (бег на лыжах на дистанцию 5 км и более), сопровождавшиеся резкой слабостью, головокружением, иногда потерей сознания, требующие уменьшения интенсивности или прекращения физической нагрузки, проходящие через несколько минут; периодические перебои в работе сердца, периоды потери сознания. Больным себя считает в течение двух лет, когда появились приступы учащенного сердцебиения. С начала 2015 г. появились синкопальные состояния (всего 3 эпизода). В Республиканском кардиологическом центре г. Уфы 06.10.2015 при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) в режиме учащающей стимуляции ПЖ индуцирован пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии с длиной цикла 280 мс. Пароксизм купирован стимуляцией ПЖ. Выставлен диагноз: идиопатическая пароксизмальная полиморфная желудочковая тахикардия. Рекомендован прием препарата метапролола сукцуината 50 мг (Беталок ЗОК) или бисопролола 5 мг (Конкор) 1 раз в день утром. Пациент был запланирован на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, от такого вмешательства он отказался. В последующем находился на лечении в ОАО «Медицина» в Москве с 15.10.2015 по 27.12.2015 с диагнозом «синдром нарушения ритма сердца: устойчивая желудочковая тахикардия из области выходного тракта правого желудочка. Вторичное неустойчивое трепетание предсердий. Операция РЧА-желудочковой тахикардии от 26.12.2015». При проведении РЧА были нанесены радиочастотные аппликации № 30 в септальные отделы выносящего тракта ПЖ. Рекомендован прием Верапамила в дозе 40 мг 3 раза в сутки в течение 1 месяца. После проведения РЧА беспокоят перебои в работе сердца. Приступов сердцебиения, синкопальных состояний не было.