По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.832.522 DOI:10.33920/med-05-1910-10

Амиотрофический склероз в сестринской практике

Скворцов В. В. доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, доктор медицинских наук E-mail: vskvortsov1@ya.ru, ФГБOУ ВO ВoлгГМУ Минздрава России 400066, г. Волгоград, пл. Павших борцов, д. 1
Горбач А. Н. студентка 4 курса лечебного факультета ФГБOУ ВO ВoлгГМУ Минздрава России 400066, г. Волгоград, пл. Павших борцов, д. 1

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов. В настоящее время отмечается тенденция роста заболеваемости и смертности при БАС во всех возрастных группах. Средняя продолжительность жизни пациента с БАС составляет 32 месяца, при этом только 7 % пациентов живут дольше 60 месяцев. В настоящей статье приведены классификация, диагностика и основные принципы поддерживающей терапии бокового амиотрофического склероза.

Литература:

1. Абрамычева Н. Ю. Молекулярная структура бокового амиотрофического склероза в российской популяции / Н. Ю. Абрамычева, Е. В. Лысогорская, Ю. С. Шпилюкова, А. С. Ветчинова, М. Н. Захарова, С. Н. Иллариошкин // Нервно-мышечные болезни. — 2016— Т. 6. — № 4. — С. 21–27.

2. Бакулин И. С. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации / И. С. Бакулин, И. В. Закройщикова, Н. А. Супонева, М. Н. Захарова // Нервно-мышечные болезни. — 2017. — Т. 7. — № 3. — С. 10–20.

3. Захарова М. Н. Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе / М. Н. Захарова, И. А. Авдюнина, Е. В. Лысогорская, А. А. Воробьева, М. В. Иванова, А. В. Червяков, А. В. Васильев // Нервно-мышечные болезни. — 2014. — № 4. — С. 4–11.

4. Латышева В. Я. К патогенезу и диагностике болезни двигательного нейрона (лекция) / В. Я. Латышева, Ю. В. Табанькова // Проблемы здоровья и экологии. — 2014. — № 1. — С. 20–25.

5. Мафтагадинова А. А. Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и лечения / А. А. Мафтагадинова, П. П. Шевченко // Международный студенческий научный вестник. 2018. — № 5. — С. 12–14.

6. Скворцова В. И. Неврология. Национальное руководство. Глава «Боковой амиотрофический склероз» / В. И. Скворцова, Г. Н. Левицкий, М. Н. Захарова. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 2009. — С. 1–18.

В последнее время наблюдается возрастающий научный и клинический интерес к проблеме бокового амиотрофического склероза (БАС). Прежде всего это связано с достижениями в изучении глутаматной нейротрансмиттерной системы и открытием генов, ассоциированных с семейными формами БАС [1]. Кроме того, накоплен достаточно большой клинический опыт, позволяющий дифференцировать гетерогенные формы заболевания, а также прогнозировать продолжительность жизни у пациентов с БАС [2].

Эпидемиология. БАС наблюдается во всем мире повсеместно. Заболеваемость составляет в среднем 2–3 случая на 100 тыс. населения в год, распространенность — 1,1–8,2 на 100 тыс. населения. В 90 % это спорадические случаи. Лишь 5–10 % приходится на наследственные (семейные) формы. Приблизительно 20 % случаев семейной формы БАС и 5–7 % случаев спорадической формы связаны с мутациями гена медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы. В 75 % случаев семейной формы БАС генетическая причина остается неизвестной [1, 3].

У мужчин БАС наблюдается чаще (3 случая на 100 тыс. человек в год), чем у женщин (2–4 случая на 100 тыс. человек в год). В то же время частота встречаемости заболевания при семейных формах БАС не имеет достоверного различия между мужчинами и женщинами [2]. Наиболее часто БАС дебютирует в возрасте 58–63 лет при спорадических формах заболевания и 47–52 года при его семейных вариантах. Болезнь практически не наблюдается после 80 лет.

Вариант болезни с дебютом в возрасте до 25 лет обозначается как ювенильный БАС [2]. Эпидемиология ювенильного БАС не изучена. Темп прогрессирования поражения может быть разным, однако в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование, а иногда болезнь даже не влияет на естественную продолжительность жизни.

Этиология и патогенез. По данным зарубежных авторов, значимыми факторами риска развития БАС являются мужской пол, возраст старше 50 лет, курение, механическая травма, полученная в течение 5 лет до начала болезни, занятия спортом и интенсивный физический труд [3, 4].

Для Цитирования:
Скворцов В. В., Горбач А. Н., Амиотрофический склероз в сестринской практике. Медсестра. 2019;10.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: