По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.071.08-036.868

Актуальные вопросы диагностики и лечения врожденных коагулопатий

Всеволод Владимирович Скворцов доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ВолгГМУ E-mail: 1vskvortsov@gmail.com
Александр Владимирович Тумаренко кандидат медицинских наук, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней ВолгГМУ
У.А. Халилова врач-терапевт
М.С. Журавлева врач-терапевт
И.В. Молчанова врач-терапевт

Данная статья посвящена вопросам диагностики, лечения и клиническим проявлениям врожденных коагулопатий. Основное внимание сконцентрировано на проблеме ведения пациентов с гемофилией как одной из наиболее распространенных форм врожденных коагулопатий. Рассмотрены особенности выбора лечебной тактики в зависимости от вида гемофилии, клинической ситуации и данных лабораторного тестирования. Представлены необходимые лечебные алгоритмы, которые могут быть использованы в клинической работе врача общей практики.

Литература:

1. Копылов А.П. Особенности внутренних болезней. — Минск: ВШ, 2007. — 365 с.

2. Пирогов К.Т. Внутренние болезни. — М.: ЭКСМО, 2005.

3. Романенко Л.А. Возрастная эволюция клинических проявлений коагулопатий в Ставропольском крае. Материалы XIII итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых. Тезисы докладов. — Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2005. — С. 289–290.

4. Садков С.А., Тарасова Л.Н., Журавлев В.А. Осложнения гемофилии. — Красноярск: Изд-во Красноярского университета, 1984. — 207 с.

5. Симаков К.П. Профилактика и лечение диатезов. — Минск: Светач, 2007.

6. Синьков С.В. Алгоритм дифференциальной диагностики приобретенных коагулопатий // Материалы IV Всероссийской конференции по клинической гемостазиологии и гемореологии в сердечно-сосудистой хирургии. — М., 2009. — С. 464–465.

7. Синьков С.В., Заболотских И.Б., Шапошников С.А. Роль инструментальных методов диагностики в оценке степени дисфункции системы гемостаза // Вестник интенсивной терапии. — 2009. — № 5. — С. 102–105

8. Синьков С.В., Матанцева Е.Ф., Заболотских И.Б., Вахрушев Н.В., Аверьянова Л.Е. Принципы взаимодействия звеньев системы гемостаза, обеспечивающих сохранение ее функционального состояния у реанимационных больных // Сборник докладов и тезисов II съезда анестезиологов и реаниматологов Северо-Запада России. — Архангельск, 2003. — С. 140.

9. Синьков С.В., Федоренко А.А. Взаимосвязь между функциональным состоянием системы гемостаза и степенью внутрисосудистой гидратации // Вестник интенсивной терапии. — 2003. — № 5, приложение. — С. 39–40.

10. Сиротко В.Л. Все о внутренних болезнях: учебное пособие для аспирантов. — Минск: ВШ, 2008.

11. Смирнова О.Н. Применение криопреципитата в лечении больных коагулопатиями // Материалы XIII итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых. Тезисы докладов. — Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2005. — С. 299–300.

Термин «коагулопатия» происходит от слияния двух слов — coagulum, что с латинского переводится как «свертывание», и греческого πάθος (патос) — «страдание». Он обозначает патологию, которая связана с нарушениями свертываемости крови и может привести к геморрагическому синдрому. Коагулопатии — это группа геморрагических диатезов, при которых кровоточивость обусловлена нарушениями в свертывающей и противосвертывающей системах крови (плазменная система гемостаза) и характеризуется гематомным типом кровоточивости [9].

Согласно классификации, выделяют следующие группы коагулопатий:

— наследственные — гемофилии, болезнь Виллебранда и др.;

— приобретенные — геморрагическая болезнь новорожденных, ДВСсиндром;

— нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза — синдром Элерса-Данлоса, синдром КазабахаМерритта, ГУС (гемолитико-уремический синдром) и др. [4].

Классификация наследственных коагулопатий:

— гемофилии: А — дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В — дефицит IX фактора (Кристмаса); С — дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); D — дефицит XII фактора (Хагемана);

— парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протромбина); дефицит X фактора (Стюарта-Прауэра);

— нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена).

Встречаемость гемофилий — примерно 1:50 000 населения, болеют почти исключительно мужчины. Как казуистика, встречается гемофилия у женщин — гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96–98% всех коагулопатий (гемофилия A — 68–78%, гемофилия B — 6–13%, болезнь Виллебранда — 9–18%). Значительно реже наблюдают дефицит факторов XI, VII и V (2–3%). Все остальные формы относятся к клинической казуистике, в структуре наследственных коагулопатий на них приходится менее 1% [7].

Классификация приобретенных коагулопатий:

Для Цитирования:
Всеволод Владимирович Скворцов, Александр Владимирович Тумаренко, У.А. Халилова, М.С. Журавлева, И.В. Молчанова, Актуальные вопросы диагностики и лечения врожденных коагулопатий. Справочник врача общей практики. 2017;4.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: