Геморрагические диатезы (ГД, гемостазиопатии) — группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения трех различных звеньев системы гемостаза: коагуляционного (плазменного), тромбоцитарного и сосудистого. Клинически геморрагические диатезы характеризуются склонностью организма к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, наступающим как произвольно, так и под влиянием незначительных травм. Геморрагический диатез — это общее название целой группы состояний, объединенных одним признаком — кровоточивостью.
Выделяют наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, связанные с иммунными поражениями стенок сосудов, тромбоцитов, токсико-инфекционными поражениями, заболеваниями печени, передозировкой лекарственных препаратов (антикоагулянтов), дефицитом витамина С.
Наиболее распространенными формами геморрагических диатезов являются гемофилии, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) [2; 4; 7].
На земном шаре около 5 млн человек страдают геморрагическими проявлениями. Геморрагические диатезы так распространены, поскольку система гемостаза является неотъемлемым участником многих патологических процессов. Кровоточивость может быть первичной и вторичной, то есть осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, гломерулонефрит, ДВС-синдром и др.).
Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром, не всегда фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.
По данным мировой статистики, частота болезни Виллебранда в популяции составляет 1 %, гемофилии A — 0,01 %, гемофилии B — 0,001 %. Достаточно часто выявляют врожденные тромбоцитопатии и тромбоцитопении, доля которых среди всех наследственных геморрагических диатезов достигает 65 %. Частота коагулопатий, обусловленных наследственным дефицитом фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X, XI и XIII, в популяции составляет 1–2 случая на 1 млн. Мутацию гена протромбина обнаруживают примерно у 2–5 % здорового населения. Распространенность этой патологии в Южной Европе составляет 3 %, в Северной Европе — 1,7 % [4; 7].