Аутоиммунная гемолитическая анемия — это группа приобретенных гематологических заболеваний и синдромов, характеризующихся внутрисосудистым разрушением эритроцитов вследствие образования аутоантител к антигенам на поверхности эритроцитов.
Причиной развития такой анемии служит срыв иммунологической толерантности организма к собственным антигенам. Заболевание достаточно редкое для изучения, но не исключено, что готовность к подобным нарушениям в какой-то мере обусловлена генетическими дефектами Т-лимфоцитов. При АИГА имеет место и подавление супрессорной функции Т-лимфоцитов, что способствует увеличению популяции В-лимфоцитов. Срыв происходит, когда толерантность формируется при малом количестве антигена.
АИГА по патогенезу различают:
• идиопатическая (первичная), которая возникает и протекает как самостоятельное заболевание;
• симптоматическая (вторичная), которая развивается на фоне других заболеваний (лимфопролиферативных заболеваний, нарушений иммунной системы, инфекций, солидных опухолей).
У более чем 50 % пациентов развитие АИГА имеет вторичный характер.
По этиологическому фактору AИГA классифицируется на следующие типы в зависимости от оптимальной температуры, при которой аутоантитела связываются с эритроцитами пациента in vivo:
• тепловая АИГА (т-АИГА);
• холодовая гемагглютининовая болезнь (ХГАБ);
• пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ);
• «смешанные AИГA».
Аутоиммунная гемолитическая анемия классифицируется как теплая или холодная (холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) в зависимости от класса антител и тепловой амплитуды патогенных антител. На долю теплой аутоиммунной гемолитической анемии (т-АИГА) приходится 80 % случаев АИГА у взрослых [23].
В патогенез АИГА вовлечено множество механизмов. Сущность аутоиммунных процессов состоит в том, что в результате ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, контролирующей аутоагрессию, происходит активация В-системы иммунитета, синтезирующей при этом антитела против неизмененных антигенов различных органов. В реализации аутоагрессии принимают участие также Т-лимфоциты-киллеры. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) вызвана усиленным разрушением эритроцитов, вызванным аутоантителами, реагирующими против антигенов эритроцитов с активацией комплемента или без нее.