Ангионевротический отек (отек Квинке, АО, ОК) — остро развивающийся, часто безболезненный, незудящий и относительно быстро проходящий отек кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, связанный с увеличением проницаемости сосудов.
АО, как правило, проявляется в области шеи и головы, включая лицо, губы, язык, гортань, но также может возникать в любой другой части тела. В некоторых тяжелых случаях приводит к полной обструкции дыхательных путей и смерти.
Ангионевротический отек подразделяется на наследственный (НАО) и приобретенный (ПАО), связанный с аллергическими реакциями и крапивницей. НАО встречается у одного человека на 160 тыс. жителей. ПАО — еще более редкая форма.
Этиология и патогенез. Причинами наследственного АО могут являться:
–всевозможные хирургические вмешательства,
–период беременности,
–стрессы различной этиологии,
–травмы,
–онкологические заболевания,
–различные нарушения в работе желез внутренней секреции,
–патологии со стороны системы крови,
–работа на химических предприятиях.
В патогенезе может быть выделено пять основных механизмов: усиление синтеза IgE; активизация комплемента; действие факторов, которые вызывают высвобождение биологически активных веществ из тучных клеток; нарушение метаболизма арахидоновой кислоты и идиопатический механизм.
При ПАО I типа снижение уровня С1-ингибитора связано, как правило, со следующими заболеваниями: лимфосаркома, хронический лимфолейкоз.
При ПАО II типа снижение уровня С1-ингибитора связано с присутствием аутоантител.
Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу. Механизм развития отеков при НАО обусловлен избыточной активностью комплемента и фактора Хагемана: образованием С2-кинина и его «напарника» брадикинина, повышающих сосудистую проницаемость.
III тип НАО первоначально был описан у женщин, а после и у мужчин. Механизм его развития не точен. Уровень С1-ингибитора и его функция у пациентов соответствуют пределам нормы. Скорее всего, заболевание связано с усилением продукции брадикинина и замедлением разрушения его за счет снижения активности АПФ (кининазы) под влиянием эстрогенов.