В настоящее время наиболее распространенным является следующее определение холестеатом головного мозга (эпидермоидов, эпидермоидных кист) — опухолеобразные массы ороговевшего десквамированного эпителия, заполняющие кистозную полость [1, 2].
Первое описание данного образования как «tumeurs perlees» («жемчужная опухоль») принадлежало известному французскому патологоанатому J. Cruveilhier (1828 г.) [3]. Возникновение термина «холестеатома» произошло лишь спустя 10 лет, благодаря J. Mueller, который в 1838 году обнаружил кристаллы холестерина в диплоидном эпидермоиде [4, 5].
Несмотря на то, что эти «жемчужные» опухоли называются кистами, они являются солидными образованиями, заключенными в белую, «жемчужную» коллагеновую капсулу (cholesteatommatrix), которая может проникать в заполненные ликвором пространства [6–9]. Эпидермоидные кисты относятся к медленнорастущим образованиям. Увеличение их в размерах обусловлено делением многослойного плоского эпителия, выстилающего полость, таким образом содержимое кисты преимущественно состоит из остатков бесклеточного кератина и включений холестерина [10].
Считается, что в холестеатоме содержатся химические вещества, которые оказывают токсическое воздействие на нервный корешок с разрушением миелиновых оболочек [11–13]. Таким образом, опасность холестеатом проявляется в длительном бессимптомном промежутке, свойстве «прикрепляться» к сосудисто-нервным структурам и, благодаря токсическому воздействию, масс-эффекту, возникновении неврологического дефицита [7, 9, 14, 15].
Одной из гипотез возникновения случаев резких клинических проявлений холестеатом является спонтанный разрыв капсулы с экструзией кистозного содержимого в субарахноидальное пространство, приводящее к токсическому поражению, воспалению и асептическому менингиту [16, 17].
В настоящее время эпидермоидные кисты — это редкие образования, которые составляют лишь 0,3–1,8 % всех внутричерепных опухолей [6–9]. Согласно мировой литературе холестеатомы примерно в 40 % случаев локализируются в мостомозжечковом углу, в параселлярной области в 30 % [9, 18–20].