Резюме. Данное состояние описано в 1819 г. Оно составляет только 3–5 % от всех хронических заболеваний легких, но данная патология имеет прогрессирующее течение, часто обуславливает инвалидизацию больного и присоединение вторичных осложнений. Врач общей практики должен иметь представление о данной патологии, методах диагностики и основных направлениях лечения, что позволит своевременно предположить данный диагноз и направить на лечение к узкому специалисту.